Системные васкулиты
Системные васкулиты в своей основе представляют иммунное воспаление стенки сосудов и являются достаточно большой группой разнородных заболеваний. Клиника системных васкулитов во многом определяется типом пораженного сосуда, его размером, локализацией данного процесса и степенью активности. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) — редкое системное аутоиммунное заболевание из группы васкулитов, ассоциированное с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), характеризующееся некротизирующим гранулематозным воспалением мелких и средних сосудов.
Описание клинического случая болезни Вегенера у взрослого пациента
Специалисты Гродненского медицинского университета (Беларусь) представляют 31-летнего пациента, поступившего в пульмонологическое отделение стационара, с жалобами на повышение температуры тела до 37,5–38°С, выраженную общую слабость, кашель с отхождением небольшого количества светлой мокроты, заложенность носа, левого уха. Из анамнеза стало известно, что жалобы появились 2 недели назад, когда пациенту лор-врачом по месту жительства были назначены муколитические и антибактериальные препараты. В связи с отсутствием эффекта от лечения выполнены общеклинические анализы и рентген органов грудной клетки (Rg ОГК), которые выявили пневмонию в переднем сегменте верхней доли слева (S3), изменения в общем анализе крови (ОАК) в виде лейкоцитоза и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Пациента госпитализировали с направляющим диагнозом внебольничной пневмонии.
При осмотре в стационаре состояние средней степени тяжести, сохранялась повышенная температура тела 37,5–38,5 ºС. При аускультации в легких отмечалось ослабление везикулярного дыхания слева в межлопаточной области. Пациенту назначен 7-дневный курс цефтриаксона. Отоларингологом при осмотре на седьмые сутки госпитализации определена отрицательная динамика: выявлены признаки двухстороннего риносинусита. Пациенту была рекомендована смена антибиотика с цефтриаксона на меропенем, выполнена компьютерная томография (КТ) области височных костей и ОГК: в паренхиме легких при исследовании грудной клетки определялись многочисленные мелкие перилимфатические узелки. В переднем средостении справа на уровне восходящего отдела грудной аорты обнаружено солидное образование 16×48 мм с признаками инфильтрации прилежащей паренхимы легкого. В связи с вышеуказанным было предположено, что данная картина больше характерна для саркоидоза II ст. (лимфома?). С диагностической целью произведена пункция верхнечелюстных пазух, тимпанотомия слева. Повышенная температура тела сохранялась, присоединился малопродуктивный кашель. К концу 3-й недели госпитализации в анализах отмечали прогрессирующее снижение уровня гемоглобина до 109 г/л, нарастание СОЭ до 57 мм/ч, тромбоцитоз; нарастание СРБ до 170 мг/л, прокальцитонина до 0,76 нг/мл, фибриногена до 12 г/л. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) внутренних органов от были обнаружены признаки гемангиомы печени, дискинезии желчевыводящих путей, диффузных изменений поджелудочной железы, микролитов обеих почек. На эхокардиографии обнаружена жидкость в полости перикарда. Стернальная пункция патологии не выявила. На 29 день по рекомендации консилиума специалистов проведено повторное комплексное обследование, в том числе определение антител к ядерным антигенам (АNA screen), антител к двуспиральной ДНК (Ig dsDNA screen), фракций С3, С4 комплимента, антител к миелопероксидазе (МРО) и протеиназе-3 (РR3), ревматоидного фактора (РФ). Повышение уровней ЦМВ IgG, ЭБВ IgG, Ig к PR3, РФ, ЛДГ, что позволило с большой вероятностью установить диагноз гранулематоза с полиангиитом. Пациенту была инициирована пульс-терапия в течение 3 дней метилпреднизолоном (1 000 мг). Для дальнейшего наблюдения и определения тактики лечения больного перевели в отделение пульмонологии на 9-й неделе госпитализации. На момент перевода у него появилась гематурия (эритроциты до 22 в п/з, из них измененных 13).
Обсуждение и выводы на основании описания клинического случая болезни Вегенера у взрослого пациента
Авторы обращают внимание на отсутствие в диагностическом поиске у представленного пациента современных лабораторных методов. Не использовалось серологическое исследование на наличие антител к АНЦА, которое было проведено лишь на 5-й неделе болезни и позволило выставить диагноз гранулематоза с полиангиитом. В настоящее время ведущим лабораторным признаком данной патологии считают наличие в крови антител класса IgG к миелопероксидазе и протеиназе-3 (S-MPO IgG, S-PR-3 IgG). В представленном клиническом случае заболевание началось с признаков поражения верхних и нижних дыхательных путей, а поражение почек присоединилось позднее. Принципиально важно при данной патологии как можно раньше диагностировать заболевание и своевременно начать адекватное лечение, тогда как у описанного пациента терапию начали через 2 месяца от появления первых симптомов.
При наличии системного поражения следует использовать современные иммунологические лабораторные методы исследования для исключения АНЦА-ассоциированных системных васкулитов и выполнять их как можно раньше. С учетом выявленных изменений на КТ ОГК не совсем укладывающихся в пневмонию, следовало расширить поиск в плане исключения системных заболеваний соединительной ткани, а не только онкопатологии и саркоидоза Бека.